第466章 格林 - 巴利综合征(3/3)
1859年ndry报道10例上升性瘫痪,1927年Dragonescu等提出格林-巴利综合征(Guilin-Barresyndrome,GBS)这一术语,1956年Fisher关于3名急性眼外肌麻痹患者的描述,确立了Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher-syndrome,MFS),2006年Tatsumoto等提出孤立外展神经麻痹为GBS局部变异型,2011年疫苗杂志发表GBS诊断要求,2012年新英格兰医学杂志对GBS做了重要评述。
格林-巴利综合征是儿童时期较常见的周围神经病之一,1848年Graves发现能够自行缓解的急性发病的麻木和肢体无力是神经系统的病变,1859年ndry报道10例患者,主要表现为肌力减低,尿便功能正常。
1875年Erb在神经科查体中引入腱反射检查,1876年Wetphal最早采用上升性瘫痪这一术语,1891年Quincke引入腰椎穿刺,1916年Guilin、Barre发表论文2名患者膝腱反射减弱,脑脊液蛋白升高,分别为2.5gL和0.85gL。
1927年Dragonescu等提出GBS这一术语,1949年国际上确定此类疾病为GBS。
1956年MillerFisher描述了3名急性眼外肌麻痹的患者,同时伴有瞳孔反射迟钝、共济失调、腱反射消失,从而有了GBS变异型Miller-Fisher综合征,1958年Austin医生描述了30名GBS的慢性型,1982年澳大利亚首先报道空肠弯曲菌感染后发生GBS。
1990年美国国际会议提出GBS的电生理诊断标准,2001年欧洲提出不同亚型GBS的诊断标准。2011年疫苗杂志发表GBS基本诊断要求:①双侧肢体弛缓性瘫痪;②瘫痪肢体腱反射减弱或消失;③单相病程,肢体无力在12h~28d达到高峰;④不能用其它已知疾病解释无力症状。
听了张成的话,苏杨心中突突一跳。
从刚才的检查报告上看,患者首发症状常为周围神经病变,如四肢末端感觉异常、肢体远端肌肉无力以及腱反射减低,这倒是很像格林-巴利综合征。
张成的话就像给了大家启发一样,大家都打开了话匣子,叽叽喳喳的议论了起来。
苏杨没有参与讨论。
他进入了系统空间,他对这个病的了解并不是特别多,所以必须抓紧时间进行一下加强。
他先查阅了大量资料和文献,先仔细了解了一下这个病的发病机理,发病时的病情,然后又了解了一下治疗,最后,结合患者的情况,他给了如下治疗:
应用大剂量免疫球蛋白每公斤每天,静脉点滴,连续5天为一疗程,大剂量免疫球蛋白一般自慢速开始,初为40ml每小时,每30分钟增加10~15ml的速度增至100ml每小时,同时给予大剂量肾上腺皮质激素冲击疗法,甲基强的松龙1g每天,1次每天,连用3天,然后口服强的松片30~40mg每天,并每周减半量;
这种疗法,是治疗格林-巴利综合征的有效疗法,经无数医生证实,这种疗法行之有效。
病情仍进行性加重,逐渐呈浅昏迷,压眶反射迟钝,双眼闭目露白,额纹消失,双侧鼻唇沟变浅对称,左侧Rossolimo征(+),双足小关节可见大量红斑皮疹突出皮肤。
患者7天后死亡!
治疗失败!